Трахеальный бронх

Аномальный бронх, отходящий от трахеи или главного бронха выше верхнедолевого бронха, носит название трахеального. Описан Н. Chiari в 1889 г., к настоящему времени опубликовано более 500 подобных наблюдений. Трахеальный бронх при бронхографии обнаруживается в 1-2% случаев обычно справа.

Клиническое значение трахеального бронха заключается в том, что в некоторых случаях аэрация и дренирование соответствующего ему участка легочной паренхимы осуществляются неполноценно вследствие, вероятно, отхождения бронха под прямым углом от трахеи или слишком узкого устья его. Это является причиной возникновения в соответствующей зоне таких патологических процессов, как пневмония, острое нагноение, туберкулез и пр. В ряде случаев трахеальный бронх сочетается с другими аномалиями, в частности с кистозной гипоплазией легкого.

Большинство авторов придерживаются следующей классификации трахеального бронха:

1. проксимальная транспозиция верхнедолевого бронха, корда бронх, аэрирующий верхнюю долю, отходит выше бифуркации трахеи;
2. сепарация или разделение верхнедолевого бронха, когда один из сегментарных бронхов (обычно B1) идет непосредственно от трахеи, причем соответствующий бронх среди разветвлений верхнедолевого бронха отсутствует;
3. добавочный (сверхкомплектный) трахеальный бронх, аэрирующий часть нормальной верхней доли;
4. добавочный трахеальный бронх, аэрирующий добавочное легкое.

Поскольку проксимальная транспозиция верхнедолевого бронха встречается исключительно редко, практическое значение имеют только 2-й и 3-й варианты формирования трахеального бронха.

Лечение. При безуспешной консервативной терапии хронического нагноительного процесса в участке легкого, аэрируемом трахеальным бронхом, показана операция. Объем резекции определяется распространенностью патологических изменений.

Аномальный бронх, отходящий от трахеи или главного бронха выше верхнедолевого бронха, носит название трахеального. Описан Н. Chiari в 1889 г., к настоящему времени опубликовано более 500 подобных наблюдений. Трахеальный бронх при бронхографии обнаруживается в 1-2% случаев обычно справа.

Большинство авторов придерживаются следующей классификации трахеального бронха: 1) проксимальная транспозиция верхнедолевого бронха, когда бронх, аэрирующий верхнюю долю, отходит выше бифуркации трахеи; 2) сепарация или разделение верхнедолевого бронха, когда один из сегментарных бронхов (обычно Bi) идет непосредственно от трахеи, причем соответствующий бронх среди разветвлений верхнедолевого бронха отсутствует; 3) добавочный (сверхкомплектный) трахеальный бронх, аэрирующий часть нормальной верхней доли; 4) добавочный трахеальный бронх, аэрирующий добавочное легкое. Поскольку проксимальная транспозиция верхнедолевого бронха встречается исключительно редко, практическое значение имеют только 2-й и 3-й варианты формирования трахеального бронха.

Симптомы Трахеального бронха

Клиническое значение трахеального бронха заключается в том, что в некоторых случаях аэрация и дренирование соответствующего ему участка легочной паренхимы осуществляются неполноценно вследствие, вероятно, отхождения бронха под прямым углом от трахеи или слишком узкого устья его. Это является причиной возникновения в соответствующей зоне таких патологических процессов, как пневмония, острое нагноение, туберкулез и пр. В ряде случаев трахеальный бронх сочетается с другими аномалиями, в частности с кистозной гипоплазией легкого.

Лечение Трахеального бронха

При безуспешной консервативной терапии хронического нагноительного процесса в участке легкого, аэрируемом трахеальиым бронхом, показана операция. Объем резекции определяется распространенностью патологических изменений.

Причины

Этиология порока развития до конца не установлена. Аномалии ветвления трахеобронхиального дерева являются результатом нарушения эмбриогенеза, формируются на 6-8 неделе беременности при определённых неблагоприятных обстоятельствах. Выделяют следующие тератогенные факторы, провоцирующие возникновение врождённых пороков респираторного тракта:

• Внешние (экзогенные). Аномалии органов и систем формируются под влиянием физических, химических и биологических причин. Самое опасное физическое воздействие на развивающийся эмбрион оказывает ионизирующее излучение. Наиболее частыми химическими факторами дизэмбриогенеза являются употребление алкоголя, табакокурение, применение ряда медикаментов. К биологическим тератогенам относятся токсины некоторых бактерий, вирусов и простейших.
• Внутренние (эндогенные). К нарушению эмбриогенеза часто приводят генетические поломки, нарушения гормонального статуса, эндокринная патология и гестозы у беременных. Нередко предпосылкой к формированию врождённых пороков является возраст одного или обоих родителей более 35 лет.

Трахеобронхомаляция (Синдром Мунье-Куна)

Трахеобронхомаляция (трахеобронхомегалия) — иногда гигантское расширение трахеи и бронхов вследствие недоразвития эластических и мышечных элементов трахеи и бронхов. Это — редкий врожденный порок развития.

Как правило, расширенными бывают и трахея, и бронхи. Однако известно, что порок может проявиться только в расширении главного и долевых бронхов, без расширения трахеи. Кроме указанных изменений, при синдроме Мунье-Куна найдены изменения и в более мелких бронхах, с расширением их типа кист. Трахеобронхомаляцию впервые клинически подробно описал Meunier-Kuhn в 1932 г., несмотря на то, что морфологическая картина патологии была известна ранее.

В отечественной литературе синдром Мунье-чКуна описан С. Я. Долецким и И. Г. Климкович (1963), И. А. Санпитер (1964), Н. А. Гланцбергом (1965), Г. Л. Феофиловым (1966), Г. Л. Воль-Эпштейном и В. А. Сахаровым (1967), В. И. Стручковым и соавт. (1969) и др. В настоящее время описание трахеобронхомаляции приводится во всех руководствах, посвященных изучению пороков развития легких у детей.

Клиника

Трахеобронхомаляция — тяжелое, с клинической точки зрения, страдание. Клинические проявления в основном зависят от степени выраженности расширения трахеи, бронхов и характера гнойной инфекции. При обширных поражениях для больных характерны бледность, выраженная дыхательная недостаточность, цианоз лица и акроцианоз, постоянный кашель с гнойной мокротой, периодические подъемы температуры. Характер кашля вибрирующий, напоминающий блеяние козы (Н. А. Гланцберг, 1965).

При выслушивании со стороны поражения дыхание может быть ослаблено, прослушиваются влажные хрипы. При перкуссии с больной стороны, как правило, выявляют укорочение перкуторного звука. Смещение средостения зависит от объема поражения и степени изменений в паренхиме легкого. Пораженная половина грудной клетки отстает в дыхании. В анализах крови отмечается снижение гемоглобина.

Диагностика трахеобронхомаляции основана наряду с изучением анамнеза па клинической картине страдания и рентгенологических методах обследования. Наряду с обзорной рентгенографией (рентгеноскопией), при которой выявляются изменения в паренхиме легкого, усиление и расширение бронхо-сосудистого рисунка, в настоящее время большое место в диагностике порока развития отводят сверхжестким снимкам (М. Г. Виннер, В. И. Коробов, Э. Л. Зильберт, 1973), благодаря которым значительно улучшилась диагностика синдрома Мунье-Куна.

Диагноз трахеобронхомаляции уточняет томография. Обязательным считают проведение бронхографии, которая дает возможность представить тонкости происходящих изменений в трахео-броыхиальном дереве, особенно важные для решения вопроса о целесообразности проведения хирургических методов лечения (рис. 42).

Рис. 42. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна).

Лечение

Дети с трахеобронхомаляцией в основном подлежат консервативному лечению, в которое включают общеукрепляющую терапию, противовоспалительную терапию и полноценную санацию трахео-бронхиального дерева. Операция может быть показана только при ограниченной форме.

Прогноз при не выраженных формах патологии без воспалительных изменений может оказаться благоприятным. В остальных случаях, по мнению В. И. Стручкова (1969), больные с трахеобронхомаляцпей ограниченно трудоспособны и подлежат трудоустройству.

2-я кафедра хирургии (заведующий профессор Тимофей Павлович Макаренко) Центрального института усовершенствования врачей на базе Центральной клинической больницы № 1 Министерства Путей Сообщения (главный врач В.Н. Захарченко), Москва, Россия.

Публикация посвящена памяти Василия Дмитриевича Стоногина (1933-2005).

ADDITIONAL TRACHEAL BRONCHIAL TUBE

V.D. Stonogin, A.V. Bogdanov

2-n faculty of surgery (managing professor Timofej Pavlovich Makarenko) Central institute of improvement of doctors on the basis of the Central clinical hospital № 1 Ministries of Railways (head physician V.N. Zaharchenko), Moscow, Russia.

The publication is devoted Vasily Dmitrievich Stonogin to memory (1933-2005).

Трахеальный бронх, который может быть истинно добавочным или смещенным, относится к числу редких пороков развития бронхо-лёгочной системы. Так, В. И. Стручков и соавт. за 15 лет на 1500 оперированных наблюдали всего 5 (0,3%) больных с добавочным бронхом, а также 5 больных. Ф. Г. Углов и Ю. Н. Левашов, отдельные наблюдения описаны Б. А. Алексеевым и П. К. Настепаниным и др. Диагностика этого порока очень важна, так как в добавочном бронхе и в добавочной доле могут развиваться патологические процессы. Клинических симптомов, специфичных для данного порока развития, не существует. Чаще всего патология проявляется кровохарканьем, иногда лёгочным кровотечением или хроническим нагноительным процессом.

За сравнительно короткий срок (3 года) мы наблюдали 4 больных с добавочным трахеальным бронхом, из которых 3 были оперированы. Диагноз добавочного бронха у 2 из них был поставлен после бронхографии, у 2 заподозрен при бронхоскопии и лишь затем подтвержден бронхографией и на операционном столе. Из 4 больных у 2 основной была жалоба на кровохарканье, у 2 преобладали жалобы, характерные для хронического нагноительного процесса лёгких.

Следует отметить, что от начала жалоб и первого обращения к врачу до правильного распознавания заболевания прошло от I года до 5 лет. Причем у одной из больных была произведена двусторонняя бронхография, при которой не было обнаружено признаков наличия добавочного бронха, и лишь последующее более тщательное исследование с повторной бронхографией помогло установить правильный диагноз.

Приводим это наблюдение.

Больна я К., 24 лет, поступила в клинику 20.Х.1971г. с жалобами на боли в левой половине грудной клетки, кашель с небольшим количеством гнойной мокроты, кровохарканье. Больна 5 лет. Лечили ее по поводу хронической пневмонии. Бронхографии не производили.

В результате обследования в клинике, включающего двустороннюю бронхографию, был установлен диагноз хронической пневмонии с локализацией процесса в об¬ласти язычковых сегментов. 19.1.1972 г. произведена резекция язычковых сегментов. Операция и послеоперационный период протекали без осложнений. Через 2 месяца после хирургического вмешательства у больной возобновились кровохарканья и она повторно поступила в клинику. При бронхоскопии 5.Х.1972г. на правой стенке трахеи, «на 4 часах», на 2см выше отхождения верхнедолевого бронха определяется дивертикул, по виду представляющий собой недоразвитый бронх диаметром 0,3-0,4см. В устье добавочного бронха имеется кровь. Заподозрено наличие добавочного бронха и кровотечение из него, произведена бронхография. На правой стенке трахеи па уровне бифуркации определяется добавочный бронх с мелкими разветвлениями (рис. 1, 2). Верхнедолевой бронх имеет обычное сегментарное деление.

Рисунок 1 – Прямая правосторонняя бронхограмма больной К. Выше отхождения верхнедолевого бронха от правой стенки трахеи отходит добавочный трахеальный бронх.

Рисунок 2 – Боковая правосторонняя бронхограмма той же больной. Наряду с 3 сегментарными бронхами верхней доли виден добавочный бронх.

24.XI.1972г. произведено удаление добавочной доли с раздельной обработкой элементов корня её. При гистологическом исследовании удаленной части лёгкого признаков порока развития бронхов не обнаружено. Стенка бронха отечная, густо инфильтрирована плазматическими клетками, лейкоцитами. Стенки бронхиол склерозированы. Сетчатый пневмосклероз. Хронический диффузный продуктивный панбронхит, перибронхит. Больная выписана при осмотре через 2,5 года, жалоб не предъявляет, практически здорова. Следует отметить, что правильный диагноз был поставлен благодаря бронхоскопическому исследованию, а также целенаправленной бронхографии в положении больного на боку, с какой стороны предполагалась патология, и положении конца катетера для бронхографии не в главном бронхе, а в трахее па уровне её бифуркации. Ни у одного из больных при томографии не было выявлено добавочного бронха, что связано, по-видимому, с тем, что он отходил от трахеи не в плоскости главного бронха.

Как следует из наших наблюдений и данных литературы, чаще всего добавочная доля является функционально неполноценной, не принимающей участия в акте дыхания, газообмена, в ней часто развивается патологический процесс.

1. Алексеев Б. Л., Настепанин П. К. «Грудная хир.», 1968, № 2, с. 113-115.
2. Стручков В. И., Воль-Эпштейн Г. Л., Сахаров В. А. Пороки развития лёгкого у человека. М., 1969.
3. Углов Ф. Г., Левашов Ю. Н. «Вестн. хир.», 1972, № 2, с. 14-20.

Данные об авторах:

Василий Дмитриевич Стоногин – доцент 2-й кафедры хирургии ЦИУв, заведующий учебной частью кафедры, кандидат медицинских наук. E-mail: svas 70@ mail . ru
Аркадий Васильевич Богданов – доцент 2-й кафедры хирургии ЦИУв, кандидат медицинских наук

Восстановление текста, компьютерная графика – Сергей Васильевич Стоногин.

Любое копирование материала запрещено без письменного разрешения авторов и редактора.