Волгоградская обл, Волгоград г, Колпинская ул, 3/5.

Синдром Гийена-Барре: причины, виды, симптомы и принципы лечения этого заболевания

Синдром Гийена-Барре – группа острых аутоиммунных заболеваний, которые характеризуются быстрым прогрессированием. Период стремительного развития составляет примерно один месяц. В медицине это расстройство имеет несколько названий – паралич Ландри или острый идиопатический полиневрит. Основными симптомами считаются мышечная слабость и отсутствие рефлексов, которые возникают на фоне обширного повреждения нервов (как следствие аутоиммунного процесса). Это означает, что организм человека принимает собственные ткани как инородные, а иммунитет образует против поражённых оболочек нервов антитела.

Диагностика основывается на аппаратном исследовании больного и присутствии специфических признаков хотя бы на одной конечности. Это расстройство поражает людей любой возрастной группы, вне зависимости от половой принадлежности, но чаще всего наблюдается оно у людей среднего возраста от 30 до 50 лет, но, тем не менее нередко наблюдается и у детей.

Лечение заболевания проводится только в условиях стационара, так как очень часто пациентам требуется искусственная вентиляция лёгких. Прогноз после терапии, реабилитации и восстановления в половине случаев благоприятный.

Что это такое?

Синдром Гийена-Барре – это острая форма прогрессирующей воспалительной полинейропатии, которая характеризуется мышечной слабостью и расстройством полиневритической чувствительности. Болезнь называют также идиопатическим полиневритом в острой форме, параличом Ландри или воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией. Недуг является представителем аутоиммунных аномалий.

Обычно патология имеет специфические признаки, которые позволяют распознать ее на самых ранних сроках развития и вовремя начать адекватное лечение. Доказано, что более 80% заболевших имеют благоприятный прогноз и полностью излечиваются.

Виды синдрома

Синдром Гийена-Барре бывает трех клинических типов:

  • демиелинизирующий;
  • аксональный;
  • синдром Миллера-Фишера.

Чаще встречается первый вариант, в результате которого происходит разрушение миелиновых оболочек периферических нервов. Аксональные отростки при этом не затрагиваются.

поражение миелиновой оболочки

Демиелинизирующий процесс приводит к торможению проведения импульсов и провоцирует обратимые вялые параличи. Преимущественно поражаются передние корешки спинного мозга. Данный вариант считается типичным видом болезни.

При аксональной разновидности также поражаются цилиндры аксонов, в результате чего развиваются тяжелые параличи и парезы. Этот вид является более тяжелым, в результате чего двигательные функции не всегда восстанавливаются в полной мере.

Синдром Миллера-Фишера проявляется параличом глазных яблок, мозжечковыми нарушениями и выпадением рефлексов. Парезы при этом выражены слабее.

Синдром Гийена-Барре является временным процессом. Это означает, что рано или поздно аутоиммунный ответ идет на спад и начинается восстановительный процесс даже без назначения лечения. Тем не менее, все типы заболевания требуют активного наблюдения и интенсивной медицинской помощи.

Симптомы

Типичными проявлениями синдрома Гийена-Барре являются:

  • двигательные нарушения;
  • патология чувствительности;
  • вегетативные проявления.

Нарушения движений проявляются по типу вялых параличей. При этом, чем ближе процесс развился к спинному мозгу, тем тяжелее протекает болезнь.

Начало болезни чаще происходит с симметричной слабости ног, более редко головы и рук. Мышечная становится максимальной к 3-й неделе болезни. При тяжелом течении присоединяются параличи мышц лица и горла.

Паралич дыхательных мышц развивается в 5-10% случаях, что требует проведения интубации трахеи и искусственной вентиляции легких. Патология чувствительности развивается параллельно с двигательными расстройствами. У больного нарушается чувствительность, снижается осязание и ощущение температуры. Вегетативные симптомы проявляются в повышении или снижении артериального давления, сбоях ритма сердца, атонии кишечника, задержкой мочеиспускания и слабой зрачковой реакции на свет.

онемение ног

При классическом течении синдром Гийена-Барре начинается с одновременного развития парезов и параличей в ногах, а также их онемения. Спустя несколько часов или дней процесс распространяется на руки.

Ранними признаками бывают неприятные ощущения в стопах, спине. Больной жалуется на ноющие боли, чувство онемения. Параличи начинаются с ног, а затем быстро по восходящей распространяются на руки, лицо и дыхательные мышцы. Реже симптомы болезни развиваются в обратном порядке, начинаясь с рук и мимических мышц.

Изначально характерные симптомы проявляются симметрично с исчезновением рефлексом с сухожилий и надкостницы. Вегетативные проявления отмечаются в половине случаев, однако работа сфинктеров сохраняется.

Заболевание проходит три фазы:

  • период развития симптомов;
  • плато;
  • выздоровление.

Фаза нарастания симптомов длится от нескольких суток до недель. Затем проявления болезни удерживаются в виде плато, что по времени занимает от дней до нескольких месяцев. После этого в течение нескольких месяцев проходит период восстановления.

Острая аксональная разновидность проявляется прежде всего нарушением движений, вызывает более грубый двигательный дефект, а прогноз считается менее благоприятным.

Патология вегетативных функций проявляется в нарушении аккомодации, колебаниях артериального давления, болей в животе и груди, учащением сердечного ритма. Эти симптомы утяжеляют состояние больного и являются негативными прогностическими признаками.

Для оценки тяжести двигательных функций существует специальная шкала степеней:

  • норма;
  • минимальные нарушения движений;
  • возможность пройти 5 метров без опоры;
  • прохождение 5 метров с поддержкой;
  • мужчина пepeдвигaeтcя в инвaлиднoм кpecлeбольной прикован к постели или передвигается в инвалидном кресле;
  • больного необходимо подключать к ИВЛ.

Недостаточность легких развивается примерно у 30% больных. Частыми жалобами бывают нарушения чувствительности в виде ее усиления или ослабления по типу «перчаток» и «носков». Также отмечается болезненность бедер, ягодиц и поясницы. Эта боль бывает как мышечного типа, так и вследствие поражения чувствительных нервов.

Примерно половина пациентов страдают полной утратой глубокой чувствительности. У большинства заболевших поражаются черепные нервы, что вызывает парезы мимических мышц и бульбарные симптомы (расстройство речи и глотания).

Диагностика Синдрома Гийена-Барре:

Очень важно распознать заболевание на ранних стадиях и вовремя начать правильное лечение. При расспросе становится ясно, что симптомы заболевания наросли у больного в течение нескольких дней, после непродолжительного периода лихорадки, сопровождавшейся симптомами ОРВИ или послаблением стула. Необходимыми критериями для постановки диагноза синдром Гийена – Барре являются прогрессирующая мышечная слабость в руках и /или ногах и сухожильная арефлексия. Важно обратить внимание на симметричность поражения, чувствительные нарушения, поражение черепных нервов (могут поражаться все черепные нервы кроме I, II и VIII пар); вегетативные нарушения (тахикардия, аритмия, постуральная гипотензия и т.д., см. выше), отсутствие лихорадки в начале заболевания (некоторые больные лихорадят из-за сопутствующих заболеваний). Симптомы заболевания развиваются быстро, но прекращают нарастать к концу 4 недели. Восстановление обычно начинается через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев.

Синдром Гийена-Барре имеет ряд сходных симптомов с другими заболеваниями его необходимо отличать от: миастении, ботулизма, параличом, вызванного приёмом антибиотиков, заболеваний спинного мозга, поперечного миелита, острого некротизирующего миелита, поражения ствола головного мозга, синдрома «запертого человека», стволового энцефалита, гипермагниемии; порфирийной полиневропатии (для ее диагностики следует взять анализ мочи на порфобилиноген), полиневропатии критических состояний, нейроборрелиоза (Лаймской болезни), острого тетрапареза (это когда парализованы все 4 конечности) укуса клеща, отравлений солями тяжёлых металлов (свинца, золота, мышьяка, таллия), отравлений лекарственными препаратами (винкристин и др.).

Лечение

Лечение синдрома Гийена-Барре подразделяется на два взаимодополняющих вида: неспецифическую и специфическую терапию. Лечение пациентов при остром развитии симптоматики, нарушении функции дыхания, тяжелых сердечных аритмиях начинают с неспецифической терапии. Пациента помещают в отделение реанимации и интенсивной терапии. В фазе нарастания симптоматики проводят постоянный мониторинг функции дыхания и сердечной деятельности.

К специфической терапии относится введение иммуноглобулина и плазмаферез.

  • Иммуноглобулин назначается внутривенно. Это особенно необходимо тем больным, которые не могут передвигаться без посторонней помощи, с затруднением глотания и дыхание.
  • Плазмаферез назначается при средней и тяжелой степени болезни. Его использование значительно ускоряет сроки восстановления и предупреждает развитие остаточных явлений. При легком течении заболевания плазмаферез не используется.
  • При аритмиях, повышении АД и других вегетативных расстройствах используется симптоматическая терапия.

При параличах проводят профилактику пролежней, пневмоний, для чего больного переворачивают, обрабатывают тело, проводят массаж.

В период реабилитации необходимо использовать комплексы физических упражнений, физиотерапию, курсы массажа. При нарушении речи необходимы занятия с логопедом.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует. Врачи могут только порекомендовать лечить все инфекционные заболевания в самом начале их развития, это уменьшит негативное влияние возбудителей болезни на нервную систему.

Больным с перенесенным синдромом Гийена-Барре необходимо воздерживаться от любой вакцинации как минимум полгода. Рецидив заболевания может случиться и после любой другой инфекционной болезни, поэтому необходимо избегать возможных мест заражения.

Прогноз

Почти в 80% случаев утраченные функции полностью восстанавливаются, у части больных могут наблюдаться незначительные двигательные нарушения. Примерно в 3% случаев больные становятся инвалидами. Смертность обусловлена отсутствием адекватной терапии при развитии аритмий и сердечной недостаточности, поэтому все больные с синдромом должны в разгар болезни находиться под контролем медработников.

Последние новости

Похожие статьи

Популярное на сайте

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.

Похожие записи

Что такое гипервентиляционный синдром или почему не хватает воздуха — причины и лечение гипервентиляцииЧто такое гипервентиляционный синдром или почему не хватает воздуха — причины и лечение гипервентиляции

Гипервентиляционный синдром,лечение гипервентиляционный синдром,синдром гипервентиляции,гипервентиляционный синдром симптомы,гипервентиляционный синдром причины