Синдром Гийена-Барре: причины, виды, симптомы и принципы лечения этого заболевания

Синдром Гийена-Барре – группа острых аутоиммунных заболеваний, которые характеризуются быстрым прогрессированием. Период стремительного развития составляет примерно один месяц. В медицине это расстройство имеет несколько названий – паралич Ландри или острый идиопатический полиневрит. Основными симптомами считаются мышечная слабость и отсутствие рефлексов, которые возникают на фоне обширного повреждения нервов (как следствие аутоиммунного процесса). Это означает, что организм человека принимает собственные ткани как инородные, а иммунитет образует против поражённых оболочек нервов антитела.

Диагностика основывается на аппаратном исследовании больного и присутствии специфических признаков хотя бы на одной конечности. Это расстройство поражает людей любой возрастной группы, вне зависимости от половой принадлежности, но чаще всего наблюдается оно у людей среднего возраста от 30 до 50 лет, но, тем не менее нередко наблюдается и у детей.

Лечение заболевания проводится только в условиях стационара, так как очень часто пациентам требуется искусственная вентиляция лёгких. Прогноз после терапии, реабилитации и восстановления в половине случаев благоприятный.

Что это такое?

Синдром Гийена-Барре – это острая форма прогрессирующей воспалительной полинейропатии, которая характеризуется мышечной слабостью и расстройством полиневритической чувствительности. Болезнь называют также идиопатическим полиневритом в острой форме, параличом Ландри или воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией. Недуг является представителем аутоиммунных аномалий.

Обычно патология имеет специфические признаки, которые позволяют распознать ее на самых ранних сроках развития и вовремя начать адекватное лечение. Доказано, что более 80% заболевших имеют благоприятный прогноз и полностью излечиваются.

Виды синдрома

Синдром Гийена-Барре бывает трех клинических типов:

• демиелинизирующий;
• аксональный;
• синдром Миллера-Фишера.

Чаще встречается первый вариант, в результате которого происходит разрушение миелиновых оболочек периферических нервов. Аксональные отростки при этом не затрагиваются.

Демиелинизирующий процесс приводит к торможению проведения импульсов и провоцирует обратимые вялые параличи. Преимущественно поражаются передние корешки спинного мозга. Данный вариант считается типичным видом болезни.

При аксональной разновидности также поражаются цилиндры аксонов, в результате чего развиваются тяжелые параличи и парезы. Этот вид является более тяжелым, в результате чего двигательные функции не всегда восстанавливаются в полной мере.

Синдром Миллера-Фишера проявляется параличом глазных яблок, мозжечковыми нарушениями и выпадением рефлексов. Парезы при этом выражены слабее.

Синдром Гийена-Барре является временным процессом. Это означает, что рано или поздно аутоиммунный ответ идет на спад и начинается восстановительный процесс даже без назначения лечения. Тем не менее, все типы заболевания требуют активного наблюдения и интенсивной медицинской помощи.

Симптомы

Типичными проявлениями синдрома Гийена-Барре являются:

• двигательные нарушения;
• патология чувствительности;
• вегетативные проявления.

Нарушения движений проявляются по типу вялых параличей. При этом, чем ближе процесс развился к спинному мозгу, тем тяжелее протекает болезнь.

Начало болезни чаще происходит с симметричной слабости ног, более редко головы и рук. Мышечная становится максимальной к 3-й неделе болезни. При тяжелом течении присоединяются параличи мышц лица и горла.

Паралич дыхательных мышц развивается в 5-10% случаях, что требует проведения интубации трахеи и искусственной вентиляции легких. Патология чувствительности развивается параллельно с двигательными расстройствами. У больного нарушается чувствительность, снижается осязание и ощущение температуры. Вегетативные симптомы проявляются в повышении или снижении артериального давления, сбоях ритма сердца, атонии кишечника, задержкой мочеиспускания и слабой зрачковой реакции на свет.

При классическом течении синдром Гийена-Барре начинается с одновременного развития парезов и параличей в ногах, а также их онемения. Спустя несколько часов или дней процесс распространяется на руки.

Ранними признаками бывают неприятные ощущения в стопах, спине. Больной жалуется на ноющие боли, чувство онемения. Параличи начинаются с ног, а затем быстро по восходящей распространяются на руки, лицо и дыхательные мышцы. Реже симптомы болезни развиваются в обратном порядке, начинаясь с рук и мимических мышц.

Изначально характерные симптомы проявляются симметрично с исчезновением рефлексом с сухожилий и надкостницы. Вегетативные проявления отмечаются в половине случаев, однако работа сфинктеров сохраняется.

Заболевание проходит три фазы:

• период развития симптомов;
• плато;
• выздоровление.

Фаза нарастания симптомов длится от нескольких суток до недель. Затем проявления болезни удерживаются в виде плато, что по времени занимает от дней до нескольких месяцев. После этого в течение нескольких месяцев проходит период восстановления.

Острая аксональная разновидность проявляется прежде всего нарушением движений, вызывает более грубый двигательный дефект, а прогноз считается менее благоприятным.

Патология вегетативных функций проявляется в нарушении аккомодации, колебаниях артериального давления, болей в животе и груди, учащением сердечного ритма. Эти симптомы утяжеляют состояние больного и являются негативными прогностическими признаками.

Для оценки тяжести двигательных функций существует специальная шкала степеней:

• норма;
• минимальные нарушения движений;
• возможность пройти 5 метров без опоры;
• прохождение 5 метров с поддержкой;
• больной прикован к постели или передвигается в инвалидном кресле;
• больного необходимо подключать к ИВЛ.

Недостаточность легких развивается примерно у 30% больных. Частыми жалобами бывают нарушения чувствительности в виде ее усиления или ослабления по типу «перчаток» и «носков». Также отмечается болезненность бедер, ягодиц и поясницы. Эта боль бывает как мышечного типа, так и вследствие поражения чувствительных нервов.

Примерно половина пациентов страдают полной утратой глубокой чувствительности. У большинства заболевших поражаются черепные нервы, что вызывает парезы мимических мышц и бульбарные симптомы (расстройство речи и глотания).

Диагностика Синдрома Гийена-Барре:

Очень важно распознать заболевание на ранних стадиях и вовремя начать правильное лечение. При расспросе становится ясно, что симптомы заболевания наросли у больного в течение нескольких дней, после непродолжительного периода лихорадки, сопровождавшейся симптомами ОРВИ или послаблением стула. Необходимыми критериями для постановки диагноза синдром Гийена – Барре являются прогрессирующая мышечная слабость в руках и /или ногах и сухожильная арефлексия. Важно обратить внимание на симметричность поражения, чувствительные нарушения, поражение черепных нервов (могут поражаться все черепные нервы кроме I, II и VIII пар); вегетативные нарушения (тахикардия, аритмия, постуральная гипотензия и т.д., см. выше), отсутствие лихорадки в начале заболевания (некоторые больные лихорадят из-за сопутствующих заболеваний). Симптомы заболевания развиваются быстро, но прекращают нарастать к концу 4 недели. Восстановление обычно начинается через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев.

Синдром Гийена-Барре имеет ряд сходных симптомов с другими заболеваниями его необходимо отличать от: миастении, ботулизма, параличом, вызванного приёмом антибиотиков, заболеваний спинного мозга, поперечного миелита, острого некротизирующего миелита, поражения ствола головного мозга, синдрома «запертого человека», стволового энцефалита, гипермагниемии; порфирийной полиневропатии (для ее диагностики следует взять анализ мочи на порфобилиноген), полиневропатии критических состояний, нейроборрелиоза (Лаймской болезни), острого тетрапареза (это когда парализованы все 4 конечности) укуса клеща, отравлений солями тяжёлых металлов (свинца, золота, мышьяка, таллия), отравлений лекарственными препаратами (винкристин и др.).

Лечение

Лечение синдрома Гийена-Барре подразделяется на два взаимодополняющих вида: неспецифическую и специфическую терапию. Лечение пациентов при остром развитии симптоматики, нарушении функции дыхания, тяжелых сердечных аритмиях начинают с неспецифической терапии. Пациента помещают в отделение реанимации и интенсивной терапии. В фазе нарастания симптоматики проводят постоянный мониторинг функции дыхания и сердечной деятельности.

К специфической терапии относится введение иммуноглобулина и плазмаферез.

• Иммуноглобулин назначается внутривенно. Это особенно необходимо тем больным, которые не могут передвигаться без посторонней помощи, с затруднением глотания и дыхание.
• Плазмаферез назначается при средней и тяжелой степени болезни. Его использование значительно ускоряет сроки восстановления и предупреждает развитие остаточных явлений. При легком течении заболевания плазмаферез не используется.
• При аритмиях, повышении АД и других вегетативных расстройствах используется симптоматическая терапия.

При параличах проводят профилактику пролежней, пневмоний, для чего больного переворачивают, обрабатывают тело, проводят массаж.

В период реабилитации необходимо использовать комплексы физических упражнений, физиотерапию, курсы массажа. При нарушении речи необходимы занятия с логопедом.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует. Врачи могут только порекомендовать лечить все инфекционные заболевания в самом начале их развития, это уменьшит негативное влияние возбудителей болезни на нервную систему.

Больным с перенесенным синдромом Гийена-Барре необходимо воздерживаться от любой вакцинации как минимум полгода. Рецидив заболевания может случиться и после любой другой инфекционной болезни, поэтому необходимо избегать возможных мест заражения.

Прогноз

Почти в 80% случаев утраченные функции полностью восстанавливаются, у части больных могут наблюдаться незначительные двигательные нарушения. Примерно в 3% случаев больные становятся инвалидами. Смертность обусловлена отсутствием адекватной терапии при развитии аритмий и сердечной недостаточности, поэтому все больные с синдромом должны в разгар болезни находиться под контролем медработников.