Хорея, как синдром и как самостоятельное заболевание

Хорея – патологическое заболевание нервной системы, при котором развиваются признаки гиперкинеза разных групп мышц. Гиперкинез проявляется в беспорядочных, хаотичных и размашистых движениях, схожих с нормальными движениями, но жесты очень вычурные и резкие.

Чаще всего хореический гиперкинез затрагивает детей и подростков, и носит врожденный характер, в более взрослом периоде, от 30 лет, заболевание является приобретенным.

Хорея возникает из-за нарушения ганглиев мозга, а также ядер мозжечка – это происходит под влиянием определенных факторов. Такие патологические явления нарушают процесс передачи дофамина, что приводит к хаотичным неконтролируемым движениям мускулатуры.

Формы

• наследственные формы. Сюда относят хорею Гентингтона. Это наследственная болезнь бывает двух видов: хроническая с поздним началом и не прогрессирующая с ранним началом;
• хорея при экстрапирамидных болезнях. Такой тип часто развивается при синдроме Леша-Найхана, гепатоцеребральной дистрофии;
• вторичные формы. Возникают при поражении базальных структур мозга. Причины могут быть различными – инфекция, травма и прочее. К вторичным формам относится малая хорея. Она развивается из-за попадания в систему кровообращения стрептококковой инфекции. Источником могут послужить кариозные зубы, воспалённые миндалины. «Органы-мишени» для инфекции: суставы, клапаны сердца, мозг. Болезнь в большинстве клинических случаев поражает маленьких детей, организм которых ослаблен. Для неё характерно рецидивирующее течение.

Общие симптомы

При хорее могут одновременно сокращаться несколько групп мышц: возникают неконтролируемые конвульсивные движения руками, ногами, а также другими частями тела. Это заболевание характеризуется разрушением нервных клеток – это приводит к серьезным последствиям, вызванных дисфункцией нервной системы и головного мозга.

Не зависимо от того какой вид нарушения протекает можно выделить ряд основных симптомов, проявление которых поможет вовремя обратиться к врачу и диагностировать заболевание. Симптомы, характерные для всех видов хореи:

• движения человека становятся непроизвольными – один из самых первых и важных симптомов;
• голова поддергивается;
• снижается тонус мышц всего организма;
• движения становятся не координированными;
• человек неосознанно гримасничает;
• усиление жестикуляций;
• при написании текста отмечается изменение почерка;
• ухудшение памяти и в некоторых случаях интеллекта;
• во время отдыха и сна гиперкинез исчезает;
• походка становится танцующей;
• температура тела повышена;
• больной не может контролировать свои движения.

Больному тяжело выполнить даже самые простые действия: ходить, стоять, выполнять движения конечностями. Несмотря на то, что тонус мышц снижен, сохраняются рефлекторные действия.

Движения больного становятся импульсивными и хаотичными, нарушается мимика от чего создается впечатление кривлянья. Чем более прогрессирует заболевание, тем ярче и неконтролируемей происходят нарушения в движениях и мимике.

На начальной стадии у больного есть возможность контролировать движения, поэтому чтобы заболевание не прогрессировало нужно сразу же заняться лечением.

Без терапии больной на поздних стадиях заболевания полностью утрачивает способность к нормальным движениям, он меняется и становится уже другим, как личность. Больные хорей становятся вспыльчивыми, капризными, нервными и раздражительными.

Нередко возникает раздвоение личности по типу шизофрении, могут посещать нереальные и бредовые мысли. На фоне всего это может прогрессировать слабоумие.

Чаще других диагностируются хорея Генингтона, а также малая хорея или Сиденгама.

Лечение

Первичная хорея – это заболевание, при котором невозможно устранить причину. Поэтому для уменьшения двигательных и психических расстройств используется симптоматическая терапия. При хорее нервная система передаёт много возбуждений, которые вызывают двигательные расстройства.

Чтобы уменьшить их, используются препараты, которые понижают уровень дофамина, отвечающего за передачу нервных импульсов между нервными клетками. Лечение психических расстройств достигается с помощью нейролептиков или антидепрессантов. Людям, страдающим от описываемого синдрома, важно начать проходить физическую реабилитацию уже на ранней стадии, чтобы поддерживать себя в форме как можно дольше. Психологическая поддержка также полезна как человеку, страдающему врождённой хореей, так и его семье.

Вторичная хорея в большинстве случаев исчезает при удалении взывающего фактора (например, прекращение приёма лекарств или осуществление метаболического контроля). Если хорея возникает на фоне другого заболевания, следует назначить соответствующее лечение.

Для уменьшения симптомов хореи Сиденхама эффективны седативные, противосудорожные препараты, используемые для лечения эпилепсии, и глюкокортикостероиды. Причиной заболевания является бактериальная инфекция, поэтому следует использовать антибиотики.

Большинство вторичных симптомов описываемого состояния проходят самостоятельно. Хорея Сиденхама обычно приводит к самовосстановлению, однако (очень редко) симптомы могут сохраняться на протяжении всей жизни. Заболевание может повториться, и каждый третий пациент снова заболевает через несколько лет. У женщин, у которых была хорея Сиденхема в детстве, риск развития хореи во время беременности выше. Она проявляется непроизвольными движениями, интенсивность которых уменьшается после родов или полностью исчезает.

Автор: Психоневролог Гартман Н.Н.

Врач Медико-психологического центра «ПсихоМед»

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии хореи обязательно проконсультируйтесь с врачом!

• Гримасничанье
• Изменение почерка
• Нарушение координации движения
• Нарушение памяти
• Непроизвольные движения конечностей
• Повышенная температура
• Подергивание головой
• Снижение мышечного тонуса
• Танцующая походка
• Трудность в совершении движений
• Усиленная жестикуляция

Хорея – это патологическое состояние, характеризующееся развитием гиперкинеза различных мышц тела. Человек совершает бесцельные, размашистые, хаотичные и отрывистые движения, преимущественно верхними и нижними конечностями. В основе возникновения заболевания лежит повреждение базальных ганглиев мозга, а также зубчатых ядер мозжечка. Происходит это под воздействием различных факторов.

• Формы
• Причины
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение

В большинстве клинических ситуаций в процесс также вовлекается ретикулярная формация мозга. Из-за всех этим патологических изменений нарушается физиологический процесс передачи дофамина (нейромедиатора). Как результат, это приводит к размашистым и беспорядочным движениям мышц. Лечение патологии будет длительным и сложным. Чем раньше будут замечены первые симптомы и проведено правильное лечение, тем благоприятнее будет прогноз.

Сюда относят хорею Гентингтона.

Как вовремя распознать и быстро вылечить синдром Хантингтона

• Редакция Невралгия.ру
• 26 марта 2018 г.

Практически всегда эти разрушения сопровождаются ретикулярной формацией мозга, что приводит к нарушению физиологической отдачи дофамина и появлению хаотичных мышечных движений. Лечится болезнь Хорея долго и тяжело, поэтому обращение к специалисту при первых симптомах и своевременно начатое лечение дадут благоприятный прогноз.

При незначительном патологическом гиперкинезе возникает слабое двигательное волнение, сопровождающееся чрезмерными движениями, моторной оживленностью, гримасами, ненормальными жестами. Во время выраженного хореического гиперкинеза искажается мимика, нарушается речь, ходьба, стояние, появляется неестественная походка, не поддающаяся нормальному описанию.

На тяжелой стадии заболевания не могут выполняться различные произвольные активные действия, из-за падений больной не в состоянии передвигаться. Вследствие хореической активности мимических, оральных, дыхательных мышц человек не может нормально говорить и даже употреблять пищу.

Возникновение замедленных хореоатетоидных движений выкручивающего характера объясняется наложением на быструю патологическую активность дистонии, при которой одновременно долгое время сокращаются агонисты и антагонисты. Внезапное развитие хореи появляется из-за имеющегося сосудистого, метаболического или аутоиммунного заболевания.

Постепенная патология с последующим прогрессированием указывает на наличие в организме нейродегенеративной болезни. Принудительные движения бывают фокальные при оральном нейролептическом гиперкинезе, генерализованные, а также имеющие вид гемисиндрома.

При тяжелом течении болезни пациент не способен себя обслуживать, передвигаться, общаться, также нарушается речь, дыхание.

Методы диагностики хореи

Чтобы диагностировать хорею Генингтона или ревматическую хорею, необходимо пройти ряд обследований. Для назначения правильного лечения хореи потребуется анализ крови больного. По его результатам можно определить, повышен или понижен уровень лейкоцитов, а также присутствует ли стрептококковая инфекция. По крови можно обнаружить и ревматоидные причины хореи. В процессе диагностики хореи Генингтона обязательно врач изучит историю болезней родителей больного ребенка, чтобы определить, является ли причиной ее обострения наследственность.

Во время обследования применяется электроэнцефалограмма и метод магнитно-резонансной томографии. Хорея у детей и взрослых также диагностируется при помощи компьютерной томографии.

Эффективность лечения хореи зависит от того, насколько правильно и своевременно выявлена основная причина развития этого заболевания.

Малая хорея Сиденгама

Патология, проявляющаяся в подростковом возрасте. Характерна наследственная предрасположенность с преобладанием у женского пола.

Этиология. Одним из доказанных этиологических факторов является стрептококковая инфекция, вызывающая ревмокардит, острую ревматическую лихорадку (так называемая ревматическая хорея).

Патогенез представляет классическую реакцию антиген-антитело. Антитела малой хореи реагируют: с антигенами стрептококка, с антигенами белого вещества головного мозга. Это приводит к энцефалиту с неспецифической клиникой.

1. Хаотичные, быстрые, несогласованные, отрывистые движения мышц головы, туловища, верхних и нижних конечностей (гиперкинезы).
2. Мышечная слабость.
3. Нарушение речи.
4. Затруднённость глотания.
5. Психические нарушения: тревожность, мнительность, депрессия, нарушение сознания.
6. Общие симптомы: бледность кожи, пониженное артериальное давление.

1. Анамнез заболевания: возраст, перенесённые стрептококковые инфекционные заболевания.
2. Общий анализ крови: повышение СОЭ и СРБ.
3. ЭЭГ: изменение биоэлектрической активности головного мозга.
4. Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография нарушений на ранней стадии заболевания не выявляет. В дальнейшем возможно обнаружение патологических очагов в головном мозге.

1. Лечение проводится в стационаре.
2. Чтобы предотвратить и исключить сердечные патологии, необходим кардиологический план обследований.
3. Антибиотикотерапия: бициллин 1500000 ЕД.
4. Гормонотерапия: преднизолон 30 мг/мл.
5. Галоперидол, вальпроат натрия, пимозид по показаниям.

сосудистая хорея легко дифференцируется быстро развёртывающаяся клиника после нарушения мозгового кровообращения, симптомы односторонние, визуализируются патологические очаги в головном мозге на КТ или МРТ;.

Хорея: как лечить?

Пища должна быть легкоусвояемой и высококалорийной.

Современные методики лечения хореи

При наличии основного заболевания, которое привело к развитию гиперкинетического синдрома, усилия направляют на его устранения. Лечение хореи проходит, в зависимости от состояния пациента, в стационарных или амбулаторных условиях. При медикаментозной или токсической патологии первым делом отменяют прием препарата и устраняют влияние внешнего фактора, который пагубно влиял на организм.

При аутоиммунной патологии применяют длительную терапию иммунодепрессантами, которые угнетают продукцию антител к клеткам головного мозга. Метаболические заболевания требуют коррекции питания и приема специфических лекарств. При новообразованиях применяют химио- или радиотерапию. Иногда показана радикальная операция по удалению опухоли. При сосудистых заболеваниях, инсультах проводят длительную реабилитацию с профилактикой новых обострений.

Специфическое лечение хореи включает новейший препарат Тетрабеназин. Он является ингибитором везикулярного переносчика моноаминов и способен угнетать двигательные расстройства. Принимают препарат длительными курсами. Существенные недостатки средства – невозможность использовать при депрессии, которая часто сопутствует хорее, и высокая рыночная цена, что делает его недоступным для большого количества пациентов.

В комплексе используют нейролептики (антипсихотические препараты), которые способны несколько уменьшать проявления заболевания, а также эмоциональные и психические симптомы. В практике наиболее часто назначают:

• Рисперидон;
• Оланзапин;
• Амисульприд;
• Клозапин;
• Арипипразол.

Другая группа препаратов, которую часто назначают – бензодиазепины. Они позволяют уменьшить симптомы бессонницы, эмоциональных расстройств и панических атак. Однако при длительном использовании у пациентов возникает зависимость от препаратов, что ограничивает сроки их приема. Назначают один из следующих лечебных средств:

• Алпразолам;
• Флунитразепам;
• Коназепам;
• Лорезепам;
• Нитразепам;
• Темазепам.

Для длительного лечения двигательных расстройств используют также противопаркинсонические препараты. Они увеличивают концентрацию в базальных ядрах мозга дофамина – одного из важнейших нейромедиаторов человеческого организма, который имеет тормозящую функцию и позволяет уменьшить выраженность непроизвольных движений. Пациентам назначают:

• Мадопар;
• Наком;
• Синдопа;
• Синемет;
• Тремонорм;
• Левокарбидопа;
• Тидомет.

Какой прогноз для жизни пациентов с болезнью Пика? Узнайте о методах лечения.

Читайте, как проявляются экстрапирамидные гиперкинезы. Особенности лечения патологии.

Цели проведения томографии головного мозга. Что такое КТ и МРТ.

Болезнь хорея – не приговор

Распространенность хореи постепенно растет. Это обусловлено широким спектром причин и факторов, которые приводят к ее развитию. Но пациенту и его родственникам не стоит отчаиваться, большая часть пациентов с гиперкинетическим синдромом избавляются от нее после лечения основной патологии. А качество жизни остальных можно существенно улучшить современными медикаментозными препаратами. В видео вы можете узнать о симптомах хореи подробнее.