Что такое ангиосаркома?

Онкологическое образование, имеющее в своей основе поражённые болезнью клетки сосудов кровеносной или лимфатической системы, называют ангиосаркома. Патология отличается особенной степенью злокачественности.

Узел имеет бугристую поверхность. Строение образования представляет собой большое количество тонкостенных сосудов. В разрезе опухоль выглядит как множество полостей, которые наполнены кровянистым содержимым.

Патология встречается редко. Среди случаев заболевания саркомой этот вид поражения занимает до четырёх процентов. Из них больше половины приходится на случаи, когда заболевание поражает кожу и мягкие ткани. У остальной части заболевших пациентов (40%) ангиома обнаруживается в молочной железе и внутренних органах.

На фото изображена ангиосаркома молочной железы у женщины 42 лет

Этот вид рака отличается быстрым ростом и распространением процесса на окружающие мышцы и сосуды. Метастазы распространяют через кровеносную систему на органы:

• головной мозг,
• кости,
• печень,
• лёгкие,
• почки.

В половине случаев метастазы охватывают патологией ближайшие лимфоузлы.

Ангиосаркома — редкая злокачественная сосудистая опухоль. Отличается склонностью к метастазированию и нечувствительностью к лечению. Ее частота в общей структуре сарком оценивается в 1-4%. Почти 60% ангиосарком поражает кожу и мягкие ткани, около 40% — печень, кости, селезенку, молочную железу. Все ангиосаркомы возникают из эндотелиальных клеток.

Выделяют четыре клинические разновидности ангиосаркомы:
1) ангиосаркома, ассоциирующаяся с хроническим лимфостазом конечности;
2) идиопатическая кожная ангиосаркома лица и волосистой части головы;
3) первичная ангиосаркома молочной железы;
4) пострадиационная кожная ангиосаркома.

Ангиосаркома, ассоциирующаяся с хроническим лимфостазом конечности (син.: лимфангиосаркома) развивается из клеток пролиферирующего эндотелия лимфатических сосудов, а не эндотелия капилляров.

Лимфостаз обычно (в 90% случаев) обусловлен предшествующей мастэктомией по поводу рака молочной железы, реже — наследственно обусловленными синдромами, травмой или инфекцией. Развитие ангиосарком на фоне лимфостаза связывают с пока неизвестным канцерогеном (скапливающимся в более высоких концентрациях в пораженной конечности в условиях нарушения лимфоттока), ангиогенными факторами, нарушением местного иммунитета, воздействием ионизирующей радиации. В то же время развитие ангиосаркомы вне поля облучения наводит на мысль о том, что ионизирующая радиация является лишь кофактором, повышающим риск развития фонового лимфостаза.

Ангиосаркома, ассоциирующаяся с хроническим лимфостазом конечности, обычно развивается у женщин, перенесших мастэктомию. В частности, она наблюдается у 0,45% женщин, проживших более 5 лет после мастэктомии. Лимфостаз развивается в течение первого года после операции, а опухоль — через 1-27 лет (в среднем 10 лет). Примерно в те же сроки развиваются ангиосаркома на фоне лимфостаза после лечения болезни Ходжкина, меланомы или рака шейки матки. Средний возраст больных составляет 62-68 лет.

Ангиосаркома, ассоциирующаяся с хроническим лимфостазом чаще всего локализуется на плече, в локтевой ямке, реже — в области предплечья, иногда — на передней грудной стенке или нижней конечности. Опухоль может иметь солитарный или множественный характер. На раннем этапе своего развития проявляется сине-фиолетовым пятнами или узлами на фоне лимфостаза, нередко напоминает синяк. Опухоли увеличиваются в размере, сливаются между собой, формируя полиповидный узел с эрозивной или язвенной поверхностью, серозно-кровянистым отделяемым, явлениями лимфореи. Иногда патологический процесс распространяется на всю поверхность плеча и грудную клетку.

Идиопатическая кожная ангиосаркома лица и волосистой части головы (син.: злокачественная гемангиоэндотелиома, ангиопластическая саркома, ангиобластная ретикулосаркома головы, лимфангиосаркома головы) не связана ни с ультрафиолетовым облучением (в отличие от других злокачественных новообразований на открытых участках кожи), ни с лимфостазом. В то же время имеются отдельные сообщения о ее возникновении на фоне доброкачественных сосудистых опухолей, в частности врожденной плоской туберозной гемангиомы, а также о связи с вирусной инфекцией, механической травмой, предшествующей (на 15-25 лет) лучевой терапией. Хотя развитие ангиосарком печени связывают с химическими (поливинилхлорид, неорганические соединения мышьяка, андрогены и др.) канцерогенами, связь с ними кожных форм ангиосаркомы не отмечена. Это наиболее частая (около 50%) разновидность ангиосаркомы.

Обычно ангиосаркома располагается на голове, шее и волосистой части головы и лишь иногда — на верхней и нижней челюсти, миндалинах, в глотке или гортани. Чаще встречается у мужчин пожилого возраста. Женщины поражаются в 2 раза реже. Возраст больных варьируется от 67 до 74 лет.

Клинически ангиосаркома вначале проявляется бляшкой темно-красного цвета, напоминающей синяк, целлюлит или гемангиому, позже на этом фоне формируются ангиоматозные, иногда болезненные узлы с эрозивной (с явлениями лимфореи) или язвенной поверхностью. Опухоль метастазирует гематогенно, в первую очередь в легкие.

Первичная ангиосаркома молочной железы является редкой опухолью, которая поражает исключительно женщин 30-40 лет, иногда возникает во время беременности. Опухоль представляет собой безболезненный узел с неравномерной окраской, варьирующейся от голубого до красного цвета.

Пострадиационная кожная ангиосаркома — весьма редкая разновидность ангиосаркомы, однако частота ее нарастает по мере увеличения продолжительности жизни больных, перенесших лучевую терапию по поводу рака молочной железы, шейки матки, эндометрия, яичников, яичек, полового члена или болезни Ходжкина. Она также описана после лучевой терапии по поводу экземы, синусита или ге-мангиомы.

Пострадиационная кожная ангиосаркома возникает на месте облучения в дозе от 40 до 80 Гр, в сроки от 2 до 50 лет после его воздействия. В 2 раза чаще поражает женщин. Возраст больных варьируется от 37 лет до 81 года (в среднем 62 года).

Клинически пострадиационная ангиосаркома не отличается от других разновидностей ангиосаркомы. В то же время она чаще встречается в области живота, груди или в проекции таза.

Гистологическое строение пострадиационной ангиосаркомы. Морфологические проявления всех клинических разновидностей ангиосаркомы одинаковы. Первоначально развиваются ангиопластические изменения виде анастомозирующих капилляроподобных структур, ограниченных атипичным эндотелием. В недифференцированной саркоматозной стадии встречаются солидные массы полиморфных веретенообразных клеток, щели, ограниченные атипичными клетками и наполненные кровью, и экстраваскулярные скопления эритроцитов.

Недавно описано два гистологических варианта ангиосарком кожи:
• зерни стоклеточный, проявляющийся, помимо классических признаков ангиосаркомы, наличием в опухолевых клетках большого количества эозинофильных цитоплазматических гранул, внешне напоминающий зернистоклеточную опухоль кожи (опухоль Абрикосова);
• эпителиоидный — с наличием эпителиоидной трансформации опухолевых клеток, сохраняющейся и при низкодифференцированной стадии.

Ангиосаркома

Ангиосаркома, или гемангиоэндотелиома – редкое сосудистое образование, опухоль, происходящая из эндотелия и перителия сосудов, крайне злокачественная и часто метастазирует. Такая опухоль состоит из эндотелиальных клеток, выстилающих лимфатические или кровеносные сосуды.

Отличительная черта такой опухоли – нечувствительность к лечению, а также высокая склонность к образованию метастазов. Чаще всего, в 60% случаев, ангиосаркомы поражают кожу и мягкие ткани, в 40% случаев – печень, кости, селезенку, молочную железу.

Ангиосаркома печени чаще встречается у мужчин старше 60 лет.

Чаще всего локализуется на нижних конечностях.

Симптомы ангиосаркомы

• Анемия
• Анорексия
• Потеря массы тела
• Лихорадка
• Интоксикация
• Общая слабость

Симптоматика со стороны печени:

В 25% случаев ангиосаркомы печени развивается кровотечение в брюшную полость. Ангиосаркома, вызванная синдромом Стюарта, чаще всего располагается на плече, в локтевой ямке, на передней стенке грудной клетки, нижней конечности. Кожная идиопатическая ангиосаркома обычно располагается на голове, шее и иногда на верхней и нижней челюсти, в глотке или гортани, на миндалинах.

Злокачественное образование может быть, как одиночным, так и множественным. На начальных стадиях развития ангиосаркома кожи проявляется фиолетово-синими пятнами или внутрикожными и подкожными узелками, поэтому часто напоминает синяк.

Затем эти образования увеличиваются, могут сливаться между собой, тем самым формируя полипоподобный узел с язвенной или эрозивной поверхностью, кровянистым отделяемым.

Причины ангиосаркомы

Причины развития ангиосаркомы печени – химическиеканцерогены: поливинилхлорид, соединения мышьяка, радий, торий. Связь с этими веществами кожных форм не отмечена.

Другие причины:

• Хронический идиопатический гемахроматоз
• Болезнь Реклингаузена

Главными причинами развития ангиосарком считаются лимфостаз, в связи с которым в пораженной области (например, нижней конечности) накапливается неизвестный канцероген, а также сосудистые факторы, снижение местного иммунитета, воздействие радиации. Имеются данные о появлении кожной идиопатической ангиосаркомы на фоне доброкачественных ангиогенных опухолей, и также о связи с механической травмой, вирусной инфекцией, проводимой 15-25 лет назад лучевой терапией.

Диагностика ангиосаркомы

Обычно больной прощупывает опухоль в толще тканей. Опухолевый узел мягкоэластической консистенции, не имеет чётких границ, плохо смещается, ощущается боль при пальпации. Опухоль растёт быстро, инфильтруя окружающие мышцы и венозные сосуды, что иногда приводит к образованию отёка, склонна к изъязвлению.

В отличие от других злокачественных опухолей мягких тканей ангиосаркомы часто (40-50 % случаев) метастазируют в регионарные лимфатические узлы. Характерным является гематогенное метастазирование в лёгкие, внутренние органы (печень, почки и т. д.) и кости.

При диагностике следует провести УЗИ печени, Магнитно-резонансную или компьютерную томографию.

Биопсия со следующим гистологическим исследованием ткани опухоли (главное исследование при ангиосаркоме печени).

Иногда для дифференциального диагноза гистологического исследования недостаточно и проводят иммуногистохимические исследования, направленные на подтверждение сосудистого происхождения опухоли. Подтверждает диагноз обнаружение маркера эндотелиальной дифференцировки CD31.

При дифференциальной диагностике большое значение имеет импрегнация срезов по Футу и Папу, выявляющая сосудистый рисунок опухоли и наличие структур, напоминающих базальные мембраны капилляров.

Лечение ангиосаркомы

При ангиосаркоме печени возможна химиотерапия или лучевая терапия. Однако эффективность их низка, а в случае обнаружения метастазов вероятность излечения близка к нулю. Метастазы ангиосаркомы, поражающие легкие, печень, кости, головной мозг, обладают сильной сопротивляемостью к лечению и являются основной причиной смерти.

На ранних стадиях заболевания может быть произведено удаление опухоли вместе с окружающими тканями с одновременным иссечением регионарных лимфатических узлов.
Учитывая высокую злокачественность ангиосарком при их локализации на конечностях, всё же целесообразнее производить ампутацию или экзартикуляцию вместе с регионарными лимфатическими узлами.

Прогноз плохой, пациенты, как правило, умирают в течение 2 лет. При ангиосаркоме кожи лечение заключается в радикальном удалении опухоли. Почти все операции органосохраняющие, что дает возможность быстро восстановить функцию. Наилучший прогноз для жизни дает ампутация конечности, но даже она не гарантирует отсутствия рецидивов. Выздоровление у больных ангиосаркомой наблюдается в редких случаях (десятичные случаи).

Может потребоваться помощь квалифицированных специалистов: хирурга, гепатолога, онколога.

Ангиосаркома — ZDRAVBUD.NET ZDRAVBUD.NET

Стадии злокачественного процесса

• К стадии ангиосаркомы 1А относятся опухоли низкой степени злокачественности (G1-2) до 5 см в наибольшем измерении: поверхностные, глубокие.
• К стадии 1Б относятся также низкозлокачественные новообразования, больше 5 см, но расположенные в поверхностном слое мягких тканей.
• Стадия 2А – это опухоли в глубоких слоях мягких тканей, имеющие степень дифференцировки G1-2, > 5 см в наибольшем измерении, без региональных метастазов.
• Стадия 2Б отличается от предыдущей увеличением степени злокачественности (G3-4). Это поверхностная опухоль, 8 см;
• глубоком расположении опухоли;
• сомнениях в возможности радикальной операции и сохранении функции конечности.

Такой подход противопоказан при отсутствии морфологического подтверждения типа опухоли и наличии распада тканей.

До операции проводят 2-3 курса химиотерапии, а после – еще 3-4. В тяжелых ситуациях лечение могут продлить.

В некоторых случаях, когда опухоль располагается в жизненно важных отделах (в мозге, сердце), операция является невозможной, ввиду высокой вероятности осложнений. Для неоперабельных больных план лечения подбирают индивидуально. Могут использовать химиотерапию и/или облучения.

Больные с 4 стадией ангиосаркомы лечатся паллиативными методами (химия и облучения, противовоспалительная и обезболивающая терапия). Операция проводится с целью уменьшения новообразования. По санитарным показаниям производят ампутацию.

Рецидив и метастазирование ангиосаркомы

После окончания лечения больного ставят на учет. До конца жизни необходимо проходить проверки. В первые 3 года – каждые 3 — 4 месяца, на 4 год – 1 раз в 6 месяцев, а далее – раз в год. Диспансерное наблюдение включает:

• локальный контроль и пальпацию всех групп лимфоузлов;• рентген грудной клетки;
• УЗИ органов брюшной полости;
• КТ или МРТ в области удаленной опухоли (2 раза в год).

Для ангиосарком характерно частое развитие рецидивов. Это связано с тем, что у них отсутствует истинная капсула, из-за чего опухоль растет инфильтративно. Такие плановые проверки помогут вовремя выявить прогрессирование заболевания.

Рецидив ангиосаркрмы лечится по тем же принципам, что и первичное образование. Вторую линию химиотерапии выбирают, исходя из ранее назначенных лекарств.

Метастазирование ангиосаркомы происходит одинаково часто по лимфатическим узлам и кровеносным сосудам. Чаще всего наблюдается поражение легких и костей. Метастазы при ангиосаркоме значительно ухудшают состояние больного и прогноз. Для борьбы с распространением онкоклеток по организму применяют полихимиотерапию. Операция показана только при единичных небольших метастазах.

Ангиосаркома: прогноз

Прогноз при данном недуге зависит от нескольких факторов:

• стадии опухоли;
• ее локализации;
• гистологического варианта;
• общего состояния здоровья пациента.

Большую роль играет раннее выявление саркомы. На 1-2 стадии 5-летняя выживаемость после проведения комбинированного лечения составляет 80-90%, на 3 – 50-55%, а на 4 – не больше 20%. Конечно же, рецидивы и метастазы снижают эти показатели.

У больного с опухолью конечности шансы на успешное излечение будут значительно выше, чем у пациентов с патологиями сердца, брюшной полости или мозга.

Профилактика заболевания

Специфической профилактики ангиосаркомы нет. Единственное, что можно сделать – это:

• избегать влияния радиации и химических веществ;
• укреплять иммунитет;
• вовремя лечить воспалительные заболевания.

А тем людям, которые находятся в зоне риска, проходить раз в год периодические обследования.