Бронхоэктатическая болезнь

Необратимое расширение просвета бронхов, вызванное повреждением их стенки. Классификация:

1) врожденная — связана с нарушением мукоцилиарного клиренса (муковисцидоз, синдром Юнга [бронхоэктазы при нормальной структуре ресничек, синусит и бронхит, олигоспермия и азооспермия], первичная дискинезия ресничек [у 50 % синдром Картагенера: бронхоэктазы, транспозиция внутренних органов, синусит]), первичными иммунодефицитами, дефицитом α 1 -антитрипсина, другими редкими врожденными пороками развития

2) приобретенная — связана с тяжелыми инфекциями (бактериальными или вызванными вирусом кори), заболеваниями, ведущими к фиброзу легких (саркоидоз, пневмокониозы, ревматоидный артрит, идиопатический легочный фиброз, анкилозирующий спондилоартрит [болезнь Бехтерева], синдром Шегрена, неспецифический язвенный колит), вдыханием токсичных газов или тепловым повреждением, сужением бронхов (независимо от причины — напр. новообразования, инородное тело), аллергическим бронхолегочным аспергиллезом, СПИДом, лучевым повреждением легких, желудочно-пищеводным рефлюксом и микроаспирацией желудочного содержимого, хронической обструктивной болезнью лёгких.

Клиническая картина и течение

1. Субъективные симптомы: хронический кашель с выделением большого количества мокроты, как правило, гнойной; в случае больших бронхоэктазов может быть отхаркивание «полным ртом» (особенно по утрам, при изменении положения тела) и неприятный запах изо рта; иногда бывают: одышка при физической нагрузке, свистящее дыхание, кровохарканье, рецидивирующие инфекции нижних дыхательных путей, субфебрильная температура. наверх

2. Объективные симптомы: мелко- и крупнопузырчатые хрипы, иногда бронхиальное дыхание над бронхоэктазами, удлиненный выдох, свистящие хрипы; на поздних стадиях заболевания цианоз, пальцы в виде барабанных палочек и истощение.

3. Естественное течение: начало скрытое, доминирует усиливающийся продуктивный кашель, затем постепенное развитие дыхательной недостаточности.

Дополнительные методы исследования наверх

1. Визуализирующие методы: РГ грудной клетки — картина может соответствовать возрастной норме при неосложненных случаях; при тяжелом течении определяется усиление легочного рисунка за счет бронхиального компонента: расширение просвета бронхов различных уровней, утолщение стенок бронхов, частичное заполнение их мокротой, с формированием очаговых теней, деформация легочного рисунка, формирование перибронхиальных муфт за счет отека и фиброза. В тяжелых случаях визуализируются участки инфильтрации и ателектазирования легочной ткани различной протяженности. КТВР четко подтверждает диагноз (типичные симптомы: расширение просвета бронхов и утолщение их стенок, отсутствие уменьшения диаметра бронхов по их длине, видимость бронхов на расстоянии <1 см от стенки грудной клетки, симптом перстня). наверх

2. Бронхоскопия: в случае односторонних бронхоэктазов, короткого периода продолжительности симптомов или кровохарканья.

3. Другие исследования для поиска причины: в том числе для выявления муковисцидоза, иммунных нарушений, нарушений мукоцилиарного клиренса (напр. сахариновый тест), аллергический бронхолегочной аспергиллез, КТ придаточных пазух носа.

4. Бактериологическое исследование мокроты : для оценки чувствительности бактерий к ЛС; периодически (1–2 раза в год) для исключения инфицирования микобактериями и — в случае необходимости — Aspergillus fumigatus .

5. Спирометрия: во всех случаях рекомендуется ежегодно или чаще; как правило, обнаруживаются нарушения вентиляции обструктивного типа, тяжесть которых коррелирует с тяжестью заболевания; 1/3–2/3 пациентов имеют бронхиальную гиперреактивность.

6. Исследования у госпитализированных больных с обострениями: микробиологическое исследование мокроты (предпочтительно взять материал до начала лечения антибиотиками), РГ грудной клетки, пульсоксиметрия (или газометрия при наличии показаний), посев крови (если есть лихорадка), мониторинг количества мокроты, выделяемой в течение суток.

Диагноз ставится на основании анамнеза и объективного обследования; подтверждается КТВР.

Другие заболевания, характеризующиеся кашлем и выделением мокроты →разд. 1.21.

1. Легочная реабилитация: процедуры, облегчающие выделение застоявшейся мокроты из бронхов — постуральный дренаж (→разд. 24.20) в сочетании с вибрацией, потряcыванием и постукиванием грудной клетки, упражнения контролируемого дыхания (в том числе дыхание через сжатые губы), и др. наверх

2. Антибактериальная терапия: при лечении острых инфекций первоначально эмпирически (антибиотики, активные против H. influenzae и S. aureus — амоксициллин + клавуланат [напр. 625 мг 3 × в сутки], у пациентов с повышенной чувствительностью к пенициллинам — макролид (кларитромицин 500 мг 2 × в сутки, или азитромицин 500 мг 1 × в сутки). Большие бронхоэктазы и хроническая колонизация H. influenzae → применение антибиотиков в больших дозах [напр. амоксициллин 1 г 3 × в сутки]. У больных с колонизацией P. aeruginosa → ципрофлоксацин. После получения результатов антибиотикограммы посева мокроты → целенаправленная антибиотикотерапия, как правило, в течение 2–3 недель.

3. Другие ЛС: периодически муколитики (только у пациентов с муковисцидозом постоянно дорназа α), бронхолитики (β 2 -агонисты, антихолинергические препараты) в случае гиперреактивности бронхов.

4. Хирургическое лечение: резекция легкого (обычно доли или нескольких сегментов) в случае расположения бронхоэктазов в ограниченном пространстве или в случае кровотечения, угрожающего жизни. Альтернативным методом при кровотечении может быть эмболизация бронхиальной артерии.

Бронхоэктатическая болезнь – это заболевание в нижних отделах бронхов, которое характеризуется их необратимым расширением в момент обострения гнойным воспалением.

Заболевание, при постоянном лечении, легко контролируемое и крайне редко приводит к смерти пациента. В противном случае риск летального исхода возрастает в несколько раз. Мужчины болеют в 3 раза чаще женщин. Также более подвержены развитию бронхоэктазов курящие люди и жители холодных и влажных регионов. Впервые этот диагноз обнаруживается в возрасте 5-25 лет.

Причины болезни

Причины первоначального развития бронхоэктатической болезни до конца не известны. В качестве теорий можно выделить следующие:

• Генетические мутации во время развития бронхо-легочной системы, при которых в достаточной мере не развивается мускулатура бронхов, эластичность тканей и другие механизмы, поддерживающие бронхи в тонусе.
• Частые пневмонии и бронхиты в детском возрасте, которые вызывают нарушения в структуре тканей бронхиального дерева.
• Абсцесс легких – гнойное заболевание легочной ткани, которое может закончиться нарушением функционирования мелких бронхов, вызывая в них патологическое расширение.
• Инородные тела в бронхах могут также вызывать изменения структуры тканей, уменьшая их тонус и эластичность.

Причинами развития обострения и возникновения гнойного процесса в расширенных бронхах являются:

• Невозможность бронхов самоочищаться от естественной слизи. Это приводит к застою и присоединению инфекции.
• Пониженный иммунитет после перенесенной простуды и других болезней
• Переохлаждение
• Обострения ангины

Впервые, если не было генетических мутаций, расширение бронхов и развитие бронхоэктатической болезни, начинается после перенесенного бронхита с нарушением проходимости дыхательных путей. Закупорка просвета бронхов вызывает рефлекторный кашель и компенсаторное расширение пораженных бронхов, чтобы облегчить дыхание пациенту. После неоднократных обострений таких бронхитов эластичность тканей в стенках бронхов снижается, и их просвет не возвращается на прежний уровень, остается расширенным. Это и есть начало бронхоэктатической болезни. В дальнейшем естественная слизь в бронхах не способна эвакуироваться, вызывая застойные явления в просвете, к которым присоединяется инфекция во время предрасполагающих факторов.

Классификация болезни

Существует несколько видов классификаций заболевания, основанных на различных критериях.

По степени тяжести процесса:

• Легкая – в течение года возможно 1-2 обострения, во время ремиссии пациенты практически не предъявляют никаких жалоб, могут выполнять свою работу полноценно.
• Средней тяжести – обострения до 3-4 раз в год, протекают более длительно и тяжело. В течение дня может выделиться до 100 мл гнойной мокроты (желтого цвета). В период ремиссии кашель и мокрота присутствуют постоянно, но она не содержит гноя и меньше по количеству, чем при обострениях. Выносливость к физической работе снижается, необходим более легкий труд.
• Тяжелая – обострения достаточно длинные и частые, тяжело протекают. В год может быть до 5-6 обострений, иногда и более. Количество мокроты в день может доходить до 200 мл. Периоды ремиссий не продолжительные, больных продолжают беспокоить многие жалобы и они становятся полностью неработоспособными.

По фазе заболевания:

• Ремиссия
• Обострение

По распространенности процесса:

• Односторонняя форма
• Двухсторонняя форма

По структуре расширенных бронхов:

• Мешотчатые
• Цилиндрические
• Варикозные (веретенообразные)
• Смешанные

Эти разновидности бронхоэктатической болезни можно определить на бронхографии (рентгенологическое обследование бронхиального дерева).

По периоду возникновения:

• Врожденная
• Приобретенная

По стадиям в период обострения:

• Стадия бронхита (бронхитическая стадия)
• Стадия выраженных клинических проявлений
• Стадия осложнений (присутствует не у каждого пациента и не при каждом обострении)
• Стадия выздоровления (затухания процесса)

Симптомы заболевания

• Симптомы болезни достаточно разнообразные и имеют различную степень выраженности (в зависимости от тяжести процесса).
• В стадии бронхита больного беспокоят следующие симптомы: , особенно выраженный по утрам
• Мокрота (в день от 20 до 500 мл), гнойно-серозного характера
• Одышка при физической нагрузке (интенсивность нагрузки для развития одышки зависит от степени тяжести процесса).

Для стадии выраженных клинических проявлений характерны следующие симптомы:

Кашель приобретает приступообразный характер

Мокрота становится гнойной, отхаркивается полным ртом, особенно по утрам или при наклоне пациента вперед. Она имеет желтый цвет, неприятный гнилостный запах. Ее количество увеличивается по сравнению с первым периодом болезни

Одышка выражена и при малейших нагрузках

Боли в груди при дыхании и кашле

Повышение температуры тела. В легких случаях течения болезни до 37,5-37,8ºС, при тяжелых доходит до 39-40ºС. В случае тяжелого течения при отхаркивании большого количества мокроты температура может значительно снизиться.

Цианоз (синий цвет кожи) на губах встречается при тяжелом течении болезни.

Стадия затухания процесса характеризуется следующими признаками:

Температура тела снижается до нормальных цифр

Мокрота уменьшается в количестве и приобретает серозный характер (практически прозрачная, без примеси гноя)

Кашель становится меньшей интенсивности

Выраженность одышки меньше

В период ремиссии в легкой степени тяжести пациента ничего не беспокоит, при средней тяжести болезни сохраняется кашель и мокрота (не гнойная и не такая обильная, как при обострении), а при тяжелом течении кашель выраженный, мокрота сохраняется, беспокоит одышка (все в меньшей степени, чем при обострении).

Диагностика бронхоэктатической болезни

Для диагностики этого заболевания применяются физикальные методы обследования (перкуссия и аускультация), лабораторная диагностика и инструментальные методы.

При перкуссии врач пульмонолог слышит притупление перкуторного звука или тимпанит

При аускультации – жесткое дыхание и влажные хрипы крупно- и мелкокалиберные

Общий анализ крови – повышение лейкоцитов и ускорение СОЭ (скорость оседания эритроцитов)

Исследование мокроты – посев для выявления возбудителя и мазки для изучения состава

Рентген органов грудной клетки без контраста – обнаруживаются расширенные бронхи (симптом трамвайных рельсов)

Бронхография – рентген бронхов с применением контрастного вещества. Определяется форма расширения и его локализация

Бронхоскопия – осмотр бронхиального дерева с помощью эндоскопа со специальной камерой, при котором врач осматривает строение стенов бронхов на мониторе

Компьютерная томография – помогает уточнить локализацию процесса, размеры расширенных бронхов и пр.

Исследование функции внешнего дыхания – помогает выяснить степень дыхательной недостаточности и определить возможность обратимости процесса в бронхах

Лечение заболевания

Для лечения бронхоэктатической болезни применяются медикаментозные методы, оперативные вмешательства, народная медицина.

Консервативное лечение

В первую очередь назначаются антибиотики. Чаще всего это амоксиклав или аугментин, а также цефтриаксон (1 г ежедневно внутримышечно).

Для улучшения отхождения мокроты применяются муколитики. Эти препараты разжижают мокроту и обеспечивают ее легкое и быстрое выведение. Примером таких препаратов являются АЦЦ (ацетилцистеин) – по 1 таблетке или по 1 пакетику 3-4 раза в день в течение минимум 10 дней. Амброксол также справится с поставленной задачей – по 1 таблетке 3 раза в день.

Для расширения бронхов, которые забиты слизью или гноем, чтобы легче было дышать, применяются бронхорасширяющие препараты. Это атровент, серевент, вентолин и их аналоги. Они применяются в виде ингаляций, по 1-2 вдоха 2-5 раз в день.

При тяжелом течении болезни применяются глюкокортикостероиды. Преднизолон назначается в зависимости от веса пациента и тяжести его болезни.

Для снижения температуры тела применяются нестероидные противовоспалительные препараты – парацетамол, ибупрофен, нимид – по 2-4 таблетки в день.

Хирургическое лечение

Показано при любой степени тяжести заболевания до 40 лет, в более позднем возрасте только при наличии угрожающих жизни осложнений. В качестве оперативного лечения применяется удаление пораженного участка бронха вместе с легким. Такую операцию производят в том случае, если после удаления фрагмента органа дыхание будет обеспечиваться в полном объеме оставшимися бронхами.

Народное лечение

Народные методы лечения направлены на улучшение отхождения мокроты:

• Из листьев подорожника отжать сок, смешать его 1:1 с медом и принимать по 1 чайной ложке 2-3 раза в день.
• Необходимо выжать из репы сок и принимать его по 1 столовой ложке 4-6 раз в день. Можно применять с медом.
• Смешать сок из черной редьки с медом в соотношении 1:1 или 2:1 и принимать 3 раза в день по 1 столовой ложке.

Народная медицина, как самостоятельный метод лечения этого заболевания, крайне опасен и может привести к развитию осложнений и гибели пациента.

Обострения бронхоэктатической болезни

К обострениям заболевания относятся такие состояния, как:

• Легочное кровотечение
• Дыхательная недостаточность
• Сепсис (общее заражение крови)
• Эмпиема плевры (гнойное заболевание листков плевры)
• Плеврит (воспаление плевры)

Бронхопневмония (сочетание бронхита с воспалением легких)

Профилактика

В качестве профилактики необходимо своевременно лечить инфекционные и вирусные заболевания дыхательной системы, избегать переохлаждений и укреплять иммунную систему.

Симптомы всех болезней вы можете найти на нашем сайте в разделе симптомы.