Волгоградская обл, Волгоград г, Колпинская ул, 3/5.

Болезнь Иценко — Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга – нейроэндокринное расстройство, развивающееся вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы, гиперсекреции АКТГ и вторичной гиперфункции коры надпочечников. Симптомокомплекс, характеризующий болезнь Иценко-Кушинга, включает ожирение, гипертонию, сахарный диабет, остеопороз, снижение функции половых желез, сухость кожных покровов, стрии на теле, гирсутизм и др. С диагностической целью проводится определение ряда биохимических показателей крови, гормонов (АКТГ, кортизола, 17-ОКС и др.), краниограмма, КТ гипофиза и надпочечников, сцинтиграфия надпочечников, проба Лиддла. В лечении болезни Иценко-Кушинга применяется медикаментозная терапия, рентгенотерпия, хирургические методы (адреналэктомия, удаление опухоли гипофиза).

Болезнь возникает вследствие нарушения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Нарушается механизм «обратной связи» между этими органами.

В гипоталамус поступают нервные импульсы, которые заставляют его клетки производить слишком много веществ, активизирующих высвобождение адренокортикотропного гормона в гипофизе. В ответ на такую мощную стимуляцию гипофиз выбрасывает в кровь огромное количество этого самого адренокортикотропного гормона (АКТГ). Он, в свою очередь, влияет на надпочечники: заставляет их в избытке вырабатывать свои гормоны — кортикостероиды. Избыток кортикостероидов нарушает все обменные процессы в организме.

Как правило, при болезни Иценко-Кушинга гипофиз увеличен в размерах (опухоль, или аденома, гипофиза). По мере развития заболевания увеличиваются и надпочечники.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий [1,4,5]

Основные диагностические мероприятия
Амбулаторно
– Определение уровня кортизола в крови в 8ч.
– Малая дексаметазоновая проба
– МРТ области турецкого седла с контрастированием
– УЗИ надпочечников
– КТ надпочечников

В стационаре
– Определение уровня АКТГ в сыворотке крови в 8ч. и в 22 ч.
– Большая дексаметазоновая проба
– Исследование концентрации АКТГ после раздельной катетеризации в крови, оттекающей из каменистых синусов (по показаниям)
– -Т или МРТ органов грудной клетки, средостения, брюшной полости, малого таза ( по показаниям, при подозрении на эктопическую секрецию)
– Сканирование с меченым октреотидом (по показаниям).

Дополнительные диагностические мероприятия
Амбулаторно:
– Общий анализ крови
– Общий анализ мочи
– Гликемия натощак
– Коагулограмма
– Время свертывания крови
– Кровь на ВИЧ
– Кровь на маркеры гепатита «В» и «С»
– Кровь на RW
– Липидный спектр крови (холестерин, триглицериды, ЛПНП, ЛПВП)
– Креатинин крови
– АЛТ, АСТ крови
– Рентгенография грудного и поясничного отделов позвоночника.
– Денситометрия поясничного отдела позвоночника, проксималь­ного отдела бедра
– Рентгенография черепа
– ЭКГ
– ЭхоКГ (по показаниям)

В стационаре
– Определение секреции ТТГ, Т4, ФСГ, ЛГ, пролактина, эстрадиола, тестостерона в сыворотке крови (по показаниям)
– Определение уровня общего Са и Са++ в крови
– Определение уровня К+, Na+ и хлоридов в крови

Диагностические критерии [1,4,5]

Жалобы и анамнез:
Характерны жалобы на:
– прибавку массы тела и изменение внешности
– общую слабость, слабость в мышцах рук и ног
– снижение памяти
– депрессию
– боли в костях
– повышение АД
При сборе анамнеза уточнить время появления и темпы прогрессирования симптомов, выяснить наличие СД, остеопороза, переломов позвонков, ребер, склонность к инфекциям, наличие мочекаменной болезни, прием глюкокортикоидов.

Физикальное обследование
Следует обратить внимание на: степень и тип ожирения, овал и цвет лица, состояние кожи, наличие стрий, величину АД, наличие или отсутствие гирсутизма, психоэмоционалное состояние пациента.

Основные клинические проявления заболевания:
– Диспластическое ожирение по кушингоидному типу.
– Лунообразное лицо (матронизм)
– Трофические изменения кожи – сухость, истончение, мраморность, подкожные кровоизлияния, широкие багровые стрии с минус-тканью.
– Артериальная гипертония, глухость сердечных тонов
– Энцефалопатия
– Миопатия с мышечной атрофией
– Системный остеопороз, деформация позвоночника
– Нарушение углеводного обмена
– Вторичный гипогонадизм у мужчин
– Вирильный синдром у женщин
– Вторичный иммунодефицит [1,2].

Лабораторные исследования:
– Определение уровня кортизола в крови в 8ч. и в 22 часа
– Малая дексаметазоновая проба (для дифференциальной диагностики с гипоталамическим синдромом).

Малая дексаметазоновая проба
В первый день в 8.00 производится забор крови из вены для определения исходного уровня кортизола; в 23.00 дают внутрь 1 мг дексаметазона. На следующий день в 8.00 производят забор крови для повторного определения уровня кортизола.
У здоровых людей назначение дексаметазона приводит к подавлению секреции кортизола более чем в 2 раза или снижению его до уровня менее 80 нмоль/л.

Дифференциальная диагностика АКТГ-зависимого и АКТГ-независимого гиперкортицизма
– Определение уровня АКТГ в сыворотке крови в 8ч. и 22 ч.
– Большая дексаметазоновая проба

Большая дексаметазоновая проба основана на подавлении продукции эндогенного АКТГ по принципу обратной связи.

Ночной тест. В первый день в 8.00 производится забор крови для определения исходного уровня кортизола; в 24 часа пациент принимает 8 мг дексаметазона внутрь. На второй день в 8.00 – забор крови для повторного определения уровня кортизола.
При БИК уровень кортизола снижается на 50% от исходного. При синдроме эктопической продукции АКТГ снижение уровня кортизола более чем на 50% наблюдается редко. При надпочечниковой форме снижения кортизола нет. [1,2]

Для уточнения состояния и выявления метаболических нарушений
– Клинический анализ крови
– Клинический анализ мочи
– Биохимический анализ крови: калий, натрий, кальций ионизированный, фосфор, щелочная фосфатаза, креатинин, общий белок, ACT, АЛТ.
– Определение глюкозы в крови натощак, тест толерантности к глюкозе
– Исследование липидного профиля
– Оценка коагулограммы
– Уровни ТТГ, св Т4, ФСГ, ЛГ, пролактина, эстрадиола, тестостерона в сыворотке крови [1,2].

Инструментальные исследования:
Топическая диагностика
– Рентгенография костей черепа;
– МРТ области турецкого седла с контрастированием;
– Исследование концентрации АКТГ после раздельной катетеризации каменистых синусов (для уточнения локализации источника повышенной продукции АКТГ);
– УЗИ надпочечников;
– КТ надпочечников;
– КТ или МРТ органов грудной клетки, средостения, брюшной полости, малого таза (при подозрении на эктопическую секрецию);
– Сканирование с меченным октреотидом (по показаниям);
– ЭКГ, Эхо-КГ;
– Рентгенография грудного и поясничного отделов позвоночника;
– Денситометрия [1,2].

Консультации специалистов:
– Окулист: офтальмоскопия, периметрия
– Нейрохирург: определение тактики ведения больного
– Радиолог: решение вопроса о целесообразности проведения лучевой терапии
– Кардиолог, уролог, гинеколог, невролог и др. по показаниям

Диагностика болезни Кушинга

  1. Для постановления диагноза болезни Иценко-Кушинга, первым нашим шагом будет оценка наличия симптомов перечисленных выше. Самые частые из них: ожирение, повышенное артериальное давление, специфический рост волос и окраска кожи, остеопороз и боль, нарушение менструации и снижение либидо, психические расстройства. У данной патологии несколько форм проявления признаков: легкая (симптомы слабо выражены), средняя (можно обнаружить большинство симптомов, но осложнения не будут наблюдаться), тяжелая (проявление всех симптомов с осложнениями). По течению заболевания выделяют две формы: прогрессирующая (развивается несколько месяцев) и торпидная (длится несколько лет).
  2. Вторым шагом станет исследование крови и мочи разными методами, где обнаружится повышенное содержание гормонов из системы гипоталамус – гипофиз – надпочечники и их конечных продуктов разложения.
  3. Третий – методы обследования, которые должны подтвердить болезнь Иценко-Кушинга и исключить все другие патологии, что очень с ней схожи. К ним относятся: рентгенография костей черепа, позвоночника, конечностей; магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) головного мозга – могут подтвердить разрушение костной системы и наличие опухоли гипофиза. УЗИ, МРТ, КТ, ангиография, радиоизотопная визуализация надпочечников покажут увеличение их размеров и оценят степень функционирования каждого слоя. Диагностические пробы с метопироном и дексаметазоном окончательно уничтожат сомнения по поводу правильности постановки диагноза.

Выводы

Интересен тот факт, какие осложнения бывают при синдроме Иценко-Кушинга. Наиболее опасными являются сердечно-сосудистые, которые повышают риск летального исхода в 4 раза по сравнению с обычным процентом смертности. Другие осложнения зависят от степени развития заболевания и его причины.

В целом, при своевременном обращении к специалисту, качественно проведенной диагностике и правильно назначенному лечению, у большинства пациентов в любом возрасте наступает стойкая ремиссия, которую необходимо поддерживать препаратами и ведением правильного образа жизни.

Романов Георгий Никитич
врач высшей категории, кандидат медицинских наук
консультации эндокринолога в гомеле

Последние новости

Похожие статьи

Популярное на сайте

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.

Похожие записи