Болезнь Беста

Альтернативные названия

Заболевание известно в литературе под следующими названиями:

• вителлиформная дистрофия Беста,
• центральная экссудативная отслойка сетчатки,
• наследственные макулярные псевдокисты,
• наследственная вителлиформная макулярная дегенерация
• кистоидная макулярная дегенерация
• полиморфная макулярная дегенерация
• вителлиформная макулярная дегенерация
• Абиотрофия сетчатки Беста

Что это такое?

Болезнь Беста представляет собой одну из форм двухсторонней центральной пигментной абиотрофии сетчатки глаза. Заболевание передается по наследству.

Болезнь еще известна в медицинских кругах под следующими названиями:

• вителлиформная дистрофия Беста;
• наследственные макулярные псевдокисты;
• центральная экссудативная отслойка сетчатки;
• наследственная вителлиформная макулярная дегенерация;
• желточная дистрофия.

Справка! Впервые о заболевании заговорил ученый Ф. Бест, исследовавший перед этим своих родственников и предположивший, что патология имеет наследственную природу.

Болезни подвержены одинаково и мужчины, и женщины. Её считают детской, потому что она диагностируется чаще всего у детей от 5 до 15 лет. Болезнь характеризуется развитием кистозных дистрофических трансформаций в области желтого пятна.

Патология отличается от иных видов абиотрофии сетчатки тем, что только в исключительных случаях приводит к 100% потере зрения. В основном, болезнь влечет за собой падение остроты зрения и возникновение центральной скотомы. Лечению патология не поддается, но врачи научились выстраивать процесс терапии так, чтобы замедлить её развитие.

В медицине считается, что вителлиформная дистрофия передается по аутосомно-доминантному типу. Есть гипотеза, что этот недуг возникает также при мутации гена RSD, но механизм, с помощью которого развивается дистрофия глазной сетчатки, в том числе и болезнь Беста, остается загадкой для ученых.