Волгоградская обл, Волгоград г, Колпинская ул, 3/5.

Боковой амиотрофический склероз

Первый помогает человеку дышать легче, но ненадолго – с таким аппаратом он через несколько месяцев умрет. Второй – может продлить жизнь порой на годы. Но это тяжелое продление, жуткие годы: полная неподвижность, немота, невозможность кого-то позвать, почесать, где чешется и т.д. Кто-то выбирает такой путь сознательно: например, хочет видеть, как растут дети.

Но если не принять решение заранее, за человека это может сделать случай. Когда больной БАС с приступом удушья попадет в больницу по «Скорой помощи», единственным вариантом законной медицинской помощи будет интубация. И тогда он окажется до конца дней прикованным к аппарату ИВЛ, ведь состояние его не улучшится, болезнь будет только прогрессировать.
А отключить аппарат уже нельзя: убийство.

У одной из первых подопечных службы – Татьяны – легкие обычные, только совсем слабые, и тайны никакой нет. Вот она – вся на виду на своей фейсбучной страничке. Лежит на кровати с ноутбуком, улыбается «френдам» сквозь маску аппарата ИВЛ. Живет с БАС уже семь лет. В постели – то коты разномастные, то ежики. К Новому году фотографию профиля сменила: надела (не сама, конечно, с лета она полностью обездвижена) шапочку Деда Мороза и бороду из мишуры.
Компьютер слушается движений ее глаз – есть в распоряжении службы БАС специальное устройство Tobii. И доставят, и обучат, и настроят под нужды конкретного больного. Но управлять им непросто: попробуйте хотя бы поводить глазами по экранной клавиатуре, надолго вас не хватит?

Пока силы были, Татьяна активно общалась с сетевым народом, в основном с людьми с инвалидностью – и не только с теми, чей диагноз – БАС. Среди них было немало потенциальных самоубийц, которые потом благодарили умирающую женщину за спасение. Как, чем она могла их спасти? Да вот этой улыбкой своей из-под дыхательной трубки. И умением ценить маленькие радости. Все знают, что сладости, остающиеся на дне коробки – самые-самые вкусные.

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Начало болезни может проходить незаметно, но постепенно симптомы нарастают, приводя к очевидной слабости и атрофии мышц. Ранние признаки заболевания включают [4]:

  • фасцикуляции (мышечные подергивания) в руке, ноге, плече или языке;
  • мышечные судороги, напряженные и жесткие мышцы (спастичность);
  • мышечную слабость, поражающую руку, ногу, шею или диафрагму;
  • невнятную и гнусавую речь, сложности с жеванием и глотанием.

Часто пациенты обращают внимание на трудности, возникающие при привычных движениях: попытке застегнуть пуговицу или открыть дверь ключом. Если симптомы появились в нижних конечностях, то человеку становится сложнее ходить, он часто спотыкается [5]. У других пациентов в первую очередь проявляются проблемы с речью и глотанием — «бульбарная» форма БАС. Независимо от того, где появились первые симптомы, в дальнейшем они распространяются и на другие части тела. Могут развиваться проблемы с движением, глотанием (дисфагия), речью или формированием слов (дизартрия) и дыханием (одышка).

Клиническая картина заболевания зависит от формы БАС. При прогрессировании заболевания патологический процесс захватывает все мышцы, и симптомы будут одинаковыми для всех форм бокового амиотрофического склероза. Для БАС характерны следующие общие симптомы:

Фасцикуляции (подёргивание мышц) – один из первых симптомов БАС, который со временем может исчезнуть сам по себе;

Слюнотечение, возникающее из-за скопления слюны в ротовой полости;

Мышечная слабость, развивающаяся по той причине, что мускулатура стремительно теряет массу;

Болезненные судороги и спазмы мышц, которые вызывают сложности во время движения;

Быстрая утомляемость, возникающая по той причине, что мышцам требуется больше затрат для совершения обычных действий;

Боль, возникающая во время спазма, судорог, подёргивания мышц;

Проблемы с глотанием, которые приводят к тому, что пациент утрачивает способность питаться;

Кашель и чувство удушья, возникающие при попадании слюны в дыхательные пути;

Проблемы с дыханием, требующие в последствие переведения пациента на искусственную вентиляцию лёгких.

Также у пациента возникают проблемы с речью и общением. С данной проблемой пациентам помогают справиться психологи Юсуповской больницы. Они обучают общению с помощью машинок для письма, компьютеров, досок, таблиц. Специальной терапии требует эмоциональная лабильность пациента. Она может проявляться невольным смехом или плачем. Также у больных БАС возникают перепады настроения, развивается депрессивный синдром, они становятся раздражительными.

Нарушение высших психических функций проявляется нарушением памяти, мышления, понижением интеллекта. Справиться с проблемой помогают опытные врачи клиники неврологии и психологи. БАС не затрагивает зрительную и слуховую функции, обоняние и осязание. У пациентов не нарушается функция кишечника, сексуальная функция, не поражается сердечная мышца.

Пояснично-крестцовая форма бокового амиотрофического синдрома в дебюте заболевания проявляется слабостью мышц нижних конечностей. Сначала заболевает одна нога, спустя некоторое время – другая. Со временем в них снижаются сухожильные рефлексы, возникает сильный зуд.

С прогрессированием болезни поражаются мышцы рук. Они резко уменьшаются в объёме. Затем нарушается глотание, голос становится гнусавым, истончается язык. Пациент начинает попёрхиваться, у него начинаются проблемы с приёмом пищи. Ему всё труднее становится жевать. Затем у больного человека отвисает челюсть, и он утрачивает способность самостоятельно питаться.

Другая группа симптомов БАС свидетельствует о поражении как центрального, так и периферического моторных нейронов. Слабость в ногах совмещается с увеличением рефлексов. Часто появляется неконтролируемая дрожь. Это же происходит и с верхними конечностями. Когда поражаются нейроны головного мозга, возникают проблемы с пережёвыванием пищи и глотанием. У пациента отвисает челюсть, что не позволяет ему самостоятельно питаться. Иногда у пациента возникают приступы несдерживаемого смеха или плача.

Шейно-грудная форма БАС возникает при разрушении периферического двигательного нейрона. У пациента появляется слабость в мышцах кисти. Рука начинает атрофироваться. Сначала проявления болезни имеют место в одной верхней конечности, но через несколько месяцев поражается и другая рука.

В нижних конечностях патологический процесс протекает иначе. Мышцы ног не атрофируются. Вначале отмечается нарастание рефлексов. Со временем появляется боль и мышечная слабость в ногах. К этому времени нарушается речевой аппарат, появляется слабость мышц шеи – голова начинает свисать. При синхронном разрушении периферического и центрального моторных нейронов мышцы рук и ног заболевшего атрофируются, но рефлексы сохраняются.

В дебюте бульбарной формы БАС пациента имеют место следующие симптомы:

Сложности с глотанием;

Попёрхивание во время приём пищи;

Фасцикуляция и атрофия языка;

Из-за проблем с движением языка затрудняется процесс произношения звуков. При разрушении центрального двигательного нейрона нарушается психосоматика. Пациент может проявлять несдерживаемые эмоции: смех или плач. Нередко у него без причины возникает неконтролируемый рвотный рефлекс. Спустя некоторое время снижается сила мышц верхних и нижних конечностей, и они атрофируются. Развивается парез (неполный паралич).

Высокая форма БАС развивается при разрушении центрального мотонейрона. При этой форме заболевания вместе с поражением мышц нарушается функция нервной системы. У пациента нарушается психическое здоровье. Он начинает плохо запоминать информацию, у него существенно снижается уровень интеллекта. Впоследствии развивается деменция (слабоумие).

Диффузная форма бокового амиотрофического синдрома начинается с развития вялого асимметричного тетрапареза (неполного паралича всех четырёх конечностей). Затем присоединяется бульбарный синдром в виде дисфонии (расстройства речи) и дисфагии (нарушения глотания). Респираторная форма заболевания протекает очень тяжело. В связи с нарушением дыхания пациенты нуждаются в срочной искусственной вентиляции лёгких.

Формы бокового амиотрофического склероза

Современная классификация рассматриваемого латерального склероза выделяет нижеприведённые формы: церебральную, бульбарную, шейно-грудную, пояснично-крестцовую. Это разделение считается условным, поскольку недуг характеризуется прогрессированием, что приводит к поражению на всех уровнях мотонейронов. Поэтому классификация больше необходима для определения прогноза бокового амиотрофического склероза.

Церебральная вариация анализируемой патологии возникает приблизительно в 3% случаев. Она сопутствуется поражением функциональных клеток двигательной коры зоны лобной доли. Описываемая форма характеризуется спастическими парезами всех конечностей, сочетающимися с псевдобульбарным синдромом. Практически не обнаруживаются проявления нейродегенеративных трансформаций в двигательных нейронах.

При бульбарной разновидности наблюдается симптоматика разрушения черепных нервов: языкоглоточного, подъязычного и блуждающего. Проявляется ухудшением речи, нарушением произношения. Больные испытывают сложности с шевелением языком. Позже отмечается глотательная дисфункция, что приводит к выливанию пищи через носовую область. Больные ощущают неконтролируемое сокращение языка. Нарастание симптоматики знаменуется полной атрофией мускул лица и зоны шеи. Мимика полностью отсутствует. Пациенты не в состоянии пережевывать пищу, открывать рот.

Синдром бокового амиотрофического склероза шейно-грудной вариации недуга симметрично поражает, прежде всего, верхние конечности.

Вначале возникает ощущение ухудшения работоспособности кистей, становится сложнее писать, выполнять непростые операции. Сухожильные рефлексы повышены, мускулы рук напряжены. По прошествии времени, слабость переходит на плечевые мускулы, они атрофируются. Верхние конечности походят на повисшую плеть.

Ощущением слабости нижних конечностей знаменуется пояснично-крестцовая вариация патологии.

Пациенты выказывают жалобы на трудности при стоянии на ногах, ходьбе на длительные дистанции, сложности при выполнении деятельности, подыматься по ступеням. По мере прогрессирования недуга атрофируются ножные мышцы, стопа отвисает. Больные не в состоянии встать на конечности. Наблюдается недержание мочи.

Боковой амиотрофический склероз — лечение

Протокол эффективного лечения болезни Лу Герига (БАС) находится ещё на стадии разработки и, возможно, будет связан с открытием новых препаратов, способных устранять причину заболевания.

Современные исследования и разработки направлены на создание лекарственных препаратов, нацеленных на устранение дефектов работы конкретных генов. Изобретение таких лекарств сможет взять под контроль течение заболевания, остановить прогрессирование синдрома и его клинические проявления, что значительно улучшит качество жизни пациентов и её продолжительность.

Справочно. Пока же терапия носит симптоматический характер и направлена на замедление прогрессирования болезни, уменьшение выраженности отдельных клинических проявлений, продление периода самообслуживания.

В лечении заболевания применяют:

  • Рилузол (Рилутек). Препарат способствует замедлению прогрессирования симптомов БАС
  • Карбамазепин, Баклофен. Рекомендованы при мышечных подергиваниях, судорогах.
  • Амитриптиллин, Флуоксетин, Реланиум. При депрессивных расстройствах, лабильности настроения.
  • Карнитин, Левокарнитин, Креатин. Курсовой прием данных препаратов способствует улучшению обменных процессов в мышцах.
  • Витаминные препараты (Мильгамма, Нейромультивит).
  • Калимин. Назначается при нарушении функции глотания.

Для коррекции двигательных нарушений пациенту должны быть предложены ортопедические способы коррекции (специальная обувь, расслабляющие лангеты, полужёсткий головодержатель), средства, облегчающие передвижение (ходунки, коляски).

При расстройствах глотания пациенту необходимо питаться протертой, жидкой по консистенции пищей, исключить из рациона блюда с твёрдыми компонентами. Если глотательные движения отсутствуют, врачами производится чрескожная эндоскопическая гастростомия.

При нарушении дыхательных движений может быть показана периодическая неинвазивная ИВЛ.

Пациенты с установленным диагнозом находятся под амбулаторным наблюдением специалиста, проходят периодические осмотры не реже 1 раза в 3 месяца, в результате которых оценивается эффективность терапии, выявляются новые симптомы, требующие коррекции, проводятся необходимые диагностические исследования.

Между пациентом и лечащим врачом важно создать доверительные отношения. Специалисту следует максимально корректно, но правдиво сообщить больному о его состоянии, акцентируя внимание на положительных моментах:

  • хорошей коррекции отдельных симптомов амиотрофического латерального склероза,
  • перспективах развития новых направлений в лечении.

Внимание. Следует ожидать негативной эмоциональной реакции пациента, поэтому диагноз следует сообщать только после тщательного неоднократного обследования, в спокойной, комфортной для человека обстановке, в кругу близких людей.

Позитивный психоэмоциональный настрой — одно из важных составляющих продолжительной компенсации жизненно-важных функций пациента с синдромом БАС.

Пристальное внимание к проблеме со стороны общественности, хорошее финансирование, направленное на изучение механизма развития БАС, определённые успехи и открытия последних лет в области мутаций генов, кодирующих болезнь, вселяет надежду на то, что коварная патология вскоре может стать если не излечимой, то хотя бы подвластной полному врачебному контролю.

Последние новости

Похожие статьи

Популярное на сайте

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Related Post